Neuroendocrini - Cosa sono

I Tumori Neuroendocrini sono un gruppo eterogeneo di neoplasie rare derivanti dalla proliferazione incontrollata di cellule appartenenti al sistema neuroendocrino. Quest’ultimo è costituito da numerosi sottotipi cellulari, molti dei quali rilevabili nel compartimento gastro-entero-pancreatico, ovvero disseminate a livello della mucosa del tratto gastro-enterico, del pancreas e dell’albero biliare dove, infatti, l’incidenza di neoplasie neuroendocrine è maggiore rispetto ad altri distretti corporei.

Dal punto di vista clinico i Tumori Neuroendocrini vengono distinti in secernenti e non–secernenti, a seconda che producano o meno mediatori biochimici, e in funzionanti e non-funzionanti, a seconda che manifestino o meno una sindrome correlata alla sostanza prodotta. I GEP-NET possono altresì essere classificati in base alla loro origine embrionale in:

• NET del foregut (timo, esofago, polmone, stomaco, duodeno)
• NET del midgut (appendice, ileo, cieco, colon ascendente)
• NET del hindgut (colon traverso, discendente, retto)

Considerato l’elevato numero di molecole biologicamente attive che i tumori neuroendocrini producono, le sindromi associate che ne possono derivare sono molteplici.

Nelle sindromi vi è quasi sempre una sovrapposizione di sintomi, sebbene uno di essi possa prevalere sugli altri.

La sindrome da carcinoide tipica si manifesta con:

• Flushing cutaneo (80% dei casi), cioè un rash eritematoso, di breve durata (in genere pochi minuti) che interessa il volto ed il collo. Solitamente è scatenato dall’assunzione di determinati cibi, quali ananas, pomodoro, kiwi, avocado, cioccolato o frutta secca, da bevande alcoliche, da alcuni farmaci come ad esempio il paracetamolo, o da situazioni di stress;
• Diarrea (75% dei casi), di solito post-prandiale, spesso accompagnata da dolori crampiformi, causata dall’ipermotilità e dall’aumentata secrezione intestinale stimolata dalla serotonina;
• Cardiopatia (50% dei casi);
• Manifestazioni respiratorie asmatiformi, con broncospasmo (25% dei casi);

Meno frequentemente manifestazioni artritiche, cutanee e renali.

Esiste anche una sindrome da carcinoide atipica, correlata soprattutto ai tumori neuroendocrini dello stomaco, che si manifesta con flushing di maggior durata rispetto a quello “tipico” e di colore purpureo, spesso accompagnato a sudorazione, lacrimazione, ipotensione e prurito diffuso.

Altri tumori neuroendocrini funzionanti possono causare sindromi specificamente correlate alla sostanza biologicamente attiva prodotta dal tumore.