Sarcomi - Trattamento

Il trattamento standard dei sarcomi dei tessuti molli localizzati è rappresentato dalla chirurgia, seguita dalla radioterapia complementare nel caso di neoplasie degli arti, che presentino un diametro superiore ai 5 cm, che abbiano sede profonda o che siano di alto grado.

Tuttavia, circa il  40-50% dei pazienti sottoposti ad un trattamento locale svilupperà metastasi a distanza. Per tale motivo, anche se i dati riportati in letteratura ad oggi siano controversi e non indichino un chiaro beneficio del trattamento post-operatorio in termini di sopravvivenza globale, tuttavia per i sarcomi dei tessuti molli ad alto rischio (STM ad alto grado, di dimensioni superiori a 10 cm se superficiale o a 5 cm se profondo) un trattamento medico adiuvante andrebbe proposto o comunque valutato caso per caso.

La Chirurgia è attualmente l’unico trattamento che consente di raggiungere la completa eradicazione della malattia, almeno nelle fase iniziali. Necessaria per un ottimo risultato terapeutico è la corretta identificazione istologica preoperatoria della neoplasia tramite biopsia, preferibilmente eseguita da un chirurgo esperto, poiché non sono rare le recidive di malattia dovute ad un’identificazione non corretta o trattamento chirurgico. La presenza, infatti, di cellule neoplastiche lungo i margini di resezione chirurgici è infatti associata ad un aumento della probabilità di recidiva ed una prognosi peggiore. Per ottenere la migliore radicalizzazione chirurgica è talvolta necessario effettuare interventi demolitivi.

E’ comunque consigliabile effettuare la chirurgia in centri di riferimento specializzati nella cura dei sarcomi.

La Chirurgia rappresenta il gold-standard  di trattamento e può eventualmente essere preceduta da un trattamento chemioterapico, radioterapico o chemio-radioterapico con intento “citoriduttivo”. Il fine in questo caso è quello di ridurre le dimensioni della neoplasia in modo tale da poter effettuare una chirurgia conservativa.

Chemioterapia

È indicata nel trattamento di pazienti con metastasi a distanza, nelle recidive e nella malattia localmente avanzata.

I farmaci  classici utilizzati nel trattamento di 1° linea sono le antracicline e l’ifosfamide. In particolare, la doxorubicina, nelle diverse casistiche riportate in letteratura, ha determinato un 30% di risposte obiettive, mentre l’ifosfamide, come agente singolo, determina dal 7 al 38% di risposte obiettive. La combinazione dei due farmaci aumenta di circa il 10% la possibilità di avere una risposta, che si assesta pertanto intorno al 35-40%. Tuttavia, nella malattia metastatica la maggiore possibilità di ottenere una risposta non sempre correla con una  migliore sopravvivenza. Per tale motivo ancora oggi non esiste un pieno consenso sull’utilizzo della associazione con finalità palliativa nei Sarcomi dei tessuti molli metastatici.

Diverso è invece l’approccio nel caso in cui si consideri un trattamento neoadiuvante o preoperatorio. In questo caso infatti l’utilizzo dell’associazione, aumentando la probabilità di ottenere una risposta obiettiva, aumenta le possibilità di effettuare una chirurgia prima non praticabile.

Di recente la trabectedina ha avuto l’indicazione nel trattamento di II linea dei sarcomi dei tessuti molli in progressione dopo trattamento con antracicline ed ifosfamide. Questo farmaco è particolarmente attivo nei liposarcomi con un tasso di “disease control” intorno al 50% dei casi.

La rarità della patologia rende particolarmente difficile la conduzione di studi clinici prospettici randomizzati, sebbene in questi ultimi anni la creazione di gruppi di lavoro dedicati e la maggiore collaborazione tra i diversi gruppi abbia notevolmente migliorato l’approccio a queste neoplasie.

Molte volte quindi, in assenza di forti evidenze scientifiche, il clinico è obbligato a farsi condurre nella decisione terapeutica dall’esperienza e dalle diverse segnalazioni di efficacia presenti in letteratura. In questi ultimi anni è sempre più forte la sensazione che i diversi istotipi presentino una diversa sensibilità ai diversi antiblastici e per  questo motivo probabilmente dovremmo imparare molto presto a scegliere il trattamento antiblastico in funzione dell’istotipo.